患者男，47岁。
主诉
全身泛发斑片、少量斑块，伴轻度瘙痒5年余。
现病史
患者诉大约5年前发现躯干四肢多发淡红斑疹，伴轻度瘙痒，下肢皮疹干燥少量鳞屑，先后外院以“皮炎、湿疹”治疗，可以暂时消退减轻，但5年来皮疹缓慢增多明显，面部、耳后也逐渐出现类似皮疹，并且部分皮疹局部皮肤增厚呈斑块状，部分皮疹瘙痒感明显，为明确诊断就诊我科。
患者发病以来无其他不适症状，精神、饮食及大小便均正常。
图1：皮疹临床表现
既往史
患者平素体健,无其他疾病史，否认有家族史。
体格检查
体征正常，浅表淋巴结无肿大，心肺腹部无异常体征。皮肤科检查:全身除头皮外泛发大小不等暗红斑疹，胫前皮肤干燥呈鱼鳞病状，左耳后、左前胸可见浸润感明显的斑块、结节（图1）。
实验室检查
三大常规及大生化全套检查均未见异常。
组织病理检查
左耳后病理检查，显示表皮角化过度，棘层轻度增生，少量核周空晕的淋巴细胞沿基底层细胞单个排列，真皮内大量单一的淋巴细胞团块状浸润，团块状浸润淋巴细胞主要围绕在小汗腺分泌部及导管周围，并且较多淋巴细胞进入小汗腺分泌部及导管上皮内，浸润的淋巴细胞核大深染。免疫组化染色淋巴细胞：CD3（+++）、CD4（++++）、CD5（+++）、CD7（+）、CD8（+）、CD20（-）、CD79α（-）、Ki67(15%+)，小汗腺上皮CEA（+）、EMA（+）（图2）。
（HE*20）
（HE*10?0）
（HE*）
（HE*）
（HE*）
（HE*）
（CD3*）
（CD4*）
（CD5*）
（CD7*）
(CD8*）
(CD20*）
(CD79a*）
(CEA*）
(EMA*）
(Ki67*）
图2：皮损组织病理表现。诊断
亲汗管性蕈样肉芽肿
陈思远医生点评
蕈样肉芽肿（MF）是一种原发于皮肤T淋巴细胞的惰性淋巴瘤，临床皮损表现多种多样，除经典型MF外，8年WHO的淋巴及造血系统肿瘤中，将亲毛囊性MF、Paget病样网状组织细胞增生症和肉芽肿性皮肤松弛症也归为MF的特殊亚型。临床上我们还可见到亲汗管性MF、间质性MF、单个损害的MF、突发性MF、儿童MF、色素减退或色素增加性MF、肉芽肿性MF、水疱大疱性MF、脓疱性MF、色素性紫癜样MF、掌跖MF、角化过度性MF、鱼鳞病样MF等其他少见特殊表现的MF。
本病例具有典型的MF的临床表现，多发的斑片及少量的斑块，斑片表面干燥脱屑，下肢皮疹还呈鱼鳞病样表现。左耳后皮疹病理检查，显示真皮内大量单一的淋巴细胞团块状浸润，明显的亲汗管表现，亲表皮现象不明显。组织化学显示典型的MF免疫表型。结合临床及组织病理诊断亲汗管性MF。
亲汗管性MF相对少见，有文献研究报道例MF的组织病理特点，发现32例（30.8%）有明显的小汗腺浸润，其中13例显示亲表皮性较亲汗管性程度更轻或不明显，5例有明显的末端汗管和汗腺导管增生。59例（56.7%）有明显的亲毛囊改变，几乎是亲汗管病例的2倍。例中同时有亲毛囊和亲汗管表现的仅有12例。在浸润毛囊和小汗腺的MF病例中，36％亲毛囊性和40.6％（13/32）亲汗管性MF，淋巴细胞浸润的程度比亲表皮性更强。因此，小汗腺和毛囊的浸润可能是MF的一个有用的诊断表现，尤其是对亲表皮性不明显的病例。
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